窒息高渗盐水不能改善原发性纤毛运动障碍患者生活质量

由气喘和呼吸道上皮纤毛该系统革新运动组成员成的龟头纤毛扫除功能性（MCC）是痉挛道与生俱来防御的系统的重要组成员成部分。等位基因有缺陷可引起原发性纤毛革新运动障碍（PCD）患儿的呼吸道纤毛革新运动障碍和 MCC 受损。而 MCC 受损所致的龟头积聚和细菌很低热良机提高，又会随之而来患儿出现一一痉挛道传染、呼吸道慢性发炎和重塑等。

PCD 患儿的上述病理发生变化可引起气喘、痉挛急促等日常症状，以及肺部症状急性渐增和肺功能性顺利进行性下降等表现，并严重阻碍其生活数量级（QoL）。

此前，临床眼科医生常建言 PCD 患儿很低热很低井水玉井，渴望其能提高患儿的呼吸道黏液黏度，提高气喘排痰效果，进而更佳 MCC，但这种作法并没有随机的测试结果的支持。

基于上述选择，为了探讨很低热很低井水玉井对于成年 PCD 患儿 QoL 的可能阻碍，来自荷兰 Amsterdam 市 VU 的学校医学中心肺病科的 Paff 等顺利进行了一项研究者，提示月底 12 周的很低井水玉井很低热放射治疗，不会更佳 PCD 患儿的 QoL。评论发表在近期的 ERJ 华尔街日报上。

该研究者是一项双盲、随机、相异交叉的测试，共纳入了 22 例年龄介于 22～73 岁两者之间的稳定期 PCD 患儿。这些受测者被随机等包含 2 组成员，并分别放弃月底 12 周、每日 2 次的 5 ml 很低井水玉井（7%）或生理玉井（0.9%），雾化很低热放射治疗。交叉放射治疗的洗脱期为 4 周。

该研究者的主要绕道是受测者放弃研究者放射治疗后，以圣乔治痉挛问卷（SGRQ）总平均分表达的 QoL 发生变化。次要绕道是 SGRQ 单项平均分、生活数量级问卷-冠状动脉扩张（QoL-B）量表平均分、下痉挛道传染症状、病情恶化急性渐增、肺、全身和痰内发炎标志物、依从性和缺失惨案等。

该研究者的主要结果为：经过 12 周雾化很低热放射治疗后，很低井水玉井组成员或生理玉井组成员患儿的平均 SGRQ 总平均分，分别提高了 2.6 分和 0.3 分，组成员间比起无一致性差异。但很低井水玉井放射治疗可更佳受测者的 QoL-B 肥胖层面量表平均分。与生理玉井相比起，很低井水玉井很低热放射治疗的缺失惨案比率更很低，但多半轻微。

该研究者最近，月底 12 周的很低井水玉井很低热放射治疗，不会更佳 PCD 患儿的 SGRQ 前三名。但能显著更佳其 QoL-B 肥胖感知量表平均分，而后者可能是 PCD 极具疾病选择性的研究者绕道。

研究者成果提醒该研究者存在样本量较小的有缺陷，并建言在未来的相关测试，使用极具疾病选择性的绕道指标。

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撰稿人： 王妍